影象解析：典型无脑回畸形

出头完病症，又称平直人脑，其成型原因是由于神经细胞间会病症为中枢神经很薄神经细胞间会身心，使神经细胞在人脑干中异最常积聚，被称作甲状腺肿，并造成出头完病症。其中举例来说人脑完缺如者，大人脑很薄平直，称出头完病症；而不举例来说人脑完缺如，仅显出为人脑完数目减少，但是体积减小，称巨人脑完病症。

下文为一类似于的出头完病症病例，由 Amro Clark提供，发布在 radiopaedia 网站上。

基本病史

3 个翌年婴儿，伴有全身强直阵挛性癫痫猝死和退化延后。引 CT 及 MRI 颅人脑MRI如下。

示意图 1 颅人脑 CT 检查：以原始的侧小叶内部结构为界，颅人脑呈「雪花的集」扭曲，侧人脑室缩减，丘人脑人脑完略为，神经纤维出头完显示

示意图 2 颅人脑 MRI-T2WI

示意图 3 颅人脑 MRI-T1WI

示意图 4 颅人脑 MRI-T2FLAIR

示意图 5 颅人脑冠状位 MRI-T2WI

MRI 得出

颅人脑仅见少数较厚的人脑沟，神经节明显略为，范围 12~20 mm（正最常 3~4 mm），并可见散在的神经节下细菌感染成型。

诊断

出头完病症

影像学显出

CT 和 MRI 皆能显示中枢神经很薄光滑，人脑沟缺如，荡然无存数个宽大、平坦、厚实的人脑完。人脑外周略为，人脑干变薄，灰人脑干分界面异最常平直，无人脑干向外周内凸显。岛叶缺。人脑室壁由于存在异最常外周，可呈结节的集外观上。出头完病症最常伴有薄膜隔间腔，人脑室缩减，蛛网膜下腔明显增宽等异最常扭曲。大人脑一侧小叶明显增宽、变浅，致大人脑呈「雪花的集」外观上。

临床显出

最最少用类型出头完病症，患儿在小孩时往往显出正最常。大多数患者在 1 岁比较大求诊，在新生儿期可见喂饲困难、乳头张力低下和异最常面上姿势；稍晚可见革新运动退化延后；最最少用的症状则是癫痫猝死。

预后

出头完病症不能不康复，出头完病症综合症的患儿一般具有低死亡率，较轻型出头完病症患儿革新运动和理解功能较佳，生存时长相比之下较窄。

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编辑： 刘芳